Антитело PE анти-АТМ Phospho (Ser1981) 651203

Мутировавшая киназа атаксии-телеангиэктазии (ATM) - это серин/треониновая киназа, регулирующая контрольные точки клеточного цикла и репарацию ДНК. ATM находится в неактивном состоянии в необлученных клетках в виде димера или мультимера более высокого порядка. Клеточное облучение вызывает быстрое межмолекулярное автофосфорилирование серина 1981, что приводит к диссоциации димера и инициирует клеточную киназную активность ATM. Киназа ATM регулирует ряд белков, участвующих в контроле контрольных точек клеточного цикла, апоптозе и репарации ДНК, включая белки-супрессоры опухолей p53 и BRCA1, киназу контрольных точек CHK2, белки контрольных точек RAD17 и RAD9, а также белок репарации ДНК NBS1. Мутации в соответствующем гене ATM приводят к атаксии-телеангиэктазии (АТ) - аутосомно-рецессивному заболеванию, характеризующемуся некоординированными мышечными движениями и нейродегенерацией. Клетки пациентов с АТ характеризуются дефектной активацией контрольных точек, вызывающих повреждения ДНК, чувствительностью к радиации и более высокой частотой хромосомных разрывов.